Данное заболевание также известно под названием аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (далее по тексту АДПЖ) немецких боксеров. Данная патология относится к генетически-наследуемым болезням. Чаще всего регистрируется у немецких боксеров и английских бульдогов.

Введение
Данное заболевание характеризуется замещением миокарда жировыми клетками и клетками соединительной (фиброзной ткани). Также наблюдаются нарушения сердечного ритма.

Этиология
АДПЖ- генетическое заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Это означает, что потомство наследует 1 нормальную и 1 измененную копию гена. Измененная копия подавляет нормальную и происходит развитие заболевания.
Есть 2 группы заболеваний которые наследуются по данному типу:

• Группа заболеваний которые проявляются сразу после рождения.
• Заболевания проявляющиеся во взрослом возрасте- болезни с поздней манифестацией.

АДПЖ относится ко 2 группе.

Клинические признаки
Особенность данного заболевания состоит в развитии жизнеугрожающих аритмий. А именно желудочковая тахикардия с желудочковыми экстрасистолами (ЖЭ), которая впоследствии может развиваться в фибрилляцию желудочков и асистолию (остановку сердца). В связи с этим нередко первым симптомом данного заболевания у собак является смерть (скрытая форма). Также существуют симптомы, при проявлении которых вам необходимо срочно обратиться в ветеринарную клинику:

• Непереносимость физических нагрузок
• Общая слабость ( на фоне обычной активности)
• Кахексия (исхудание)
• Цианоз (синюшность) слизистых оболочек рта
• Кашель ( как будто пытается что-то «отрыгнуть» часто путают с позывами к рвоте)
• Одышка ( учащенное дыхание)
• Обмороки ( чаще всего с потерей сознания и остановкой сердца)

Диагностика
Диагноз на АДПЖ ставят на основании анамнеза, клинического осмотра, а также дополнительных исследований. Крайне рекомендовано проводить ЭхоКГ сердца, ЭКГ, рентгенографию органов грудной полости, также возможно назначение холтеровского мониторинга и анализа крови на определение уровня тропонина I. На ЭхоКГ сердца чаще всего обнаруживают дилатацию (увеличение) правого и нередко левого желудочка. Разрастание фиброзной ткани в области стенки правого желудочка и соответственно ее истончение. Фиброзно-жировое замещение миокарда. Снижение систолической функции правого желудочка. Нередко обнаруживают изменения схожие с аневризмой. Регургитацию на трикуспидальном и\или митральном клапанах.

На ЭКГ обнаруживают желудочковую тахикардию с желудочковыми экстрасистолами, на последних стадиях регистрируют фибрилляцию желудочков.

На рентгенографии отмечают выпячивание верхушки сердца в проекции правого желудочка. Увеличение размеров сердца ( повышение кардиовертебрального индекса и т.д)

Холтеровское мониторирование 24 часа необходимо в том случае если изменения на ЭКГ обычной и 5-минутной не обнаруживаются. Чаще пользуются для диагностики именно скрытой формы данного заболевания чаще всего протекающей бессимптомно, или сопровождающейся синкопальными состояниями (обмороки)

Определение уровня Тропонина I в сыворотке крови. Данный метод необходим для дифференциальной диагностики. Тропонин находится в саркомере из которых состоят миофибриллы которые в свою очередь являются составляющими поперечно-полосатой мускулатуры (из которой, в том числе состоит и сердечная мышца). Его уровень повышается при разрушении саркомер.

Дифференциальный диагноз: Необходимо исключить дилатационную кардиомиопатию, миокардит и т.д. для этого необходимо провести полную диаггностику ССС.

Лечение
Лечение данного заболевания до стадии выздоровления невозможно. Применяется как правило симптоматическое лечение направленное на снижение симптомов и улучшение качества жизни животного. Даже при назначении препаратов риск внезапной смерти на фоне развития фибрилляции сохраняется. Лечение может быть назначено только после проведения всех необходимых диагностических процедур. Для лечения применяются бета-блокаторы, антиаритмики, гипотензивные препараты, мочегонные.
Данные группы препаратов необходимо назначать под контролем дополнительных исследований:

• Назначение и дозировки мочегонных препаратов корректируются последующими анализами на определение уровня калия и магния, биохимическими анализами для определения функции почек (креатинин и мочевина в сыворотке крови) а также необходим подсчет частоты дыхания во сне и в покое.
• Бета-блокаторы нередко назначаются с регулярным контролем ЭКГ либо с холтеровским мониторированием в течении 24 часов.
• Гипотензивные препараты сопровождаются обязательным контролем неинвазивного артериального давления.

Профилактика

К мерам профилактики относится своевременное обследование пород риска на предмет АДПЖ. А именно немецкие боксеры и английские бульдоги должны наблюдаться у кардиолога минимум 1 раз/год. Особенно начиная со среднего возраста (с 4-6 лет). Также перед любыми оперативными вмешательствами проводимыми с введением животных в наркоз необходимо проходить минимальные обследования ССС (ЭхоКГ и ЭКГ) для своевременной диагностики противопоказаний. Но несмотря на все эти профилактические процедуры риск развития АДПЖ с последующей внезапной смертью, к сожалению остается.